什么是特發性肺纖維化?
特發性肺纖維化是指找不到原因的廣泛肺纖維化改變,局限于肺部的慢性進展性、纖維化的一種間質性肺炎。
本病原因不明,但男性多于女性,而且起病緩慢,不易察覺,主要的癥狀是干咳和進行性呼吸困難,通常發生于在活動后,且患者會出現體重下降、容易疲勞、全身不適、肌肉關節疼痛等癥狀。肺部有蜂窩肺等特征性改變,肺功能下降嚴重,終末期患者非常痛苦。
引發特發性肺纖維化可能的病因包括:長期大量的吸煙、基因遺傳、慢性病毒感染、環境暴露如長期接觸金屬粉塵、木屑、石粉、家畜、植物粉塵、農業粉塵等、胃食管反流等,這些因素可以引起肺泡上皮細胞損傷,釋放多種細胞因子,導致肺泡上皮細胞向細胞外基質轉化、成纖維細胞增殖、細胞外基質沉積過多,導致肺結構發生改變,形成肺(間質)纖維化。
本病病理改變是不可逆的,治療的目是控制癥狀和降低未來風險、緩解癥狀、改善患者的生活質量、延緩疾病進展,目標是延長患者的生存期。
預防特發性肺纖維化的方法是什么?
特發性肺纖維化的病因及發病機制尚不清楚,因此無法有效實現完全預防,但日常可采取遠離危險因素的方法,如戒煙、積極治療原發疾病、加強鍛煉,可在一定程度上降低發病風險。
(1)戒煙戒酒,喝酒會傷害心血管系統,抽煙是慢性阻塞性肺疾病的危險因素。
(2)進行適當的鍛煉,每周至少一次有氧運動,恢復心肺功能。
(3)及時治療胃食管反流病,以免誘發肺部炎癥導致特發性肺纖維的發生。